martes, 30 de diciembre de 2008

Componente genetico del Sindrome de Brown



Hola este Blog ha sido creado por estudiantes del Master en Optometria y Vision de la Universidad Complutense de Madrid y en el trataremos de explicar algunos temas referentes a la vision asi como resolver las dudas que os puedan surgir sobre cualquier tema referido a la vision.

En primer lugar os explicaremos algunos aspectos sobre el sindrome de Brown

El sindrome de Brown es un sindrome que fue descrito, por Brown en 1950, como una forma de estrabismo (desviación de uno de los ojos de su dirección normal, por lo que los ejes visuales no pueden dirigirse en un mismo tiempo al mismo punto) congénito (presente en el nacimiento) con limitación de la elevación en aducción (movimiento activo o pasivo que acerca un miembro o un órgano al plano medio del cuerpo) del ojo enfermo, atribuida a anomalías estructurales del músculo oblicuo superior.


Imagen propiedad de la Indian Journal of Ophthalmology

En la ilustracion podemos ver un niño que presenta sindrome de Brown en el ojo izquierdo, observando la imposibilidad del ojo izquierdo para mirar arriba y a la derecha (elevacion en aduccion) por los problemas comentados en el musculo oblicuo superior.

El motivo de esta entrada es explicar el posible componente genetico que las ultimas investigaciones han encontrado, sugiriendo un marcado componente autosomico dominante, esto quiere decir que la persona sólo necesita recibir el gen anormal de uno de los padres para heredar la enfermedad. El gen anormal "domina" el par de genes. Si simplemente uno de los padres tiene un gen defectuoso dominante, CADA hijo tiene un 50% de probabilidades de heredar el trastorno. Ademas parece ser que el gen que expresa la enfermedad tambien expresa la lateralidad de la misma, asi si una persona presenta el sindrome en el ojo izquierdo, sus hijos tenderan a presentarlo tambien en ese ojo.

Este sindrome no tiene tratamiento, solo si en la posicion primaria de mirada aparece algun grado de estrabismo puede realizarse una intervencion quirurgica para alinear los ejes visuales en esta posicion (posicion de los ojos mirando al frente a lo lejos), por lo que las personas que padecen la enfermedad presentan posiciones anomalas de la cabeza (giran la cabeza hacia la posicion que no pueden mover los ojos) en las posiciones que se hace patente la enfermedad para evitar la vision doble.

Con esto queremos poner en evidencia la necesidad de revisiones optometricas a los hijos de personas que puedan presentar esta o otra anomalia que pueda tener componente genetico para poder prevenir posibles ambliopias direccionales o supresiones de la vision de ese ojo que presente desviacion.

Bueno en proximas entradas seguiremos comentando mas aspectos sobre anomalias visuales

7 comentarios:

  1. que tipo de intervencion quirurgica es la mas recomendable para este tipo de casos , las mas atinada y la mas exitosa, algun medico oftalmologo pediatra q me pueda responder

    ResponderEliminar
  2. Pues nos haces una pregunta que se escapa un poco de nuestro campo, pero estamos en ello y en cuanto sepa una respuesta se la pondre, ya q no quisiera aventurarme en una respuesta rapida.

    Muchas gracias por su comentario, ya q nos ayuda a mejorar

    ResponderEliminar
  3. Pues un mes despues podemos darte una respuesta. Parece ser por lo que hemos consultado que cada cirugano tiene sus preferencias pero parece ser que la mas utilizada es la tecnica de cirugia en hilo o faden operation.
    Esta tecnica segun parece solo funciona si la desviacion esta en los dos ojos y es de poco valor.
    Si la desviacion es de un valor elevado la tecnica mas utilizada es la utilizada en otros estrabismos clasicos como la recesion del musculo recto lateral para conseguir el alineamiento en la posicion primaria de mirada.

    Espero que la respuesta te pueda ayudar

    ResponderEliminar
  4. Hola, espero me puedan responder.
    Como se clasifica sensorialmente sus tipos?

    ResponderEliminar
  5. Tengo una hija de 9años y tiene estrabismo de brown en ambos ojos.y hace un tiempo comenzó con tics pueden estos estar causado por el brown?

    ResponderEliminar
  6. Tengo una hija de 9años y tiene estrabismo de brown en ambos ojos.y hace un tiempo comenzó con tics pueden estos estar causado por el brown?

    ResponderEliminar
  7. Que diferencia hay entre el sindrome de brown y el IV par craneal???

    ResponderEliminar